2.50
Hdl Handle:
http://hdl.handle.net/2336/12632
Title:
Ferna Fallots á Íslandi 1968-2001
Other Titles:
Tetralogy of Fallot in Iceland from 1968 to 2001
Authors:
Herbert Eiríksson; Gunnlaugur Sigfússon; Hróðmar Helgason
Citation:
Læknablaðið 2004, 90(4):297-303
Issue Date:
1-Apr-2004
Abstract:
Objective: We reviewed our experience regarding tetralogy of Fallot (TOF) in Iceland over a 34 year period from 1968 to 2001. We looked at incidence, diagnosis,treatment and outcome and any changes in these parameters during the study period. Materials and methods: Data were obtained from hospital records containing echocardiographic, cardiac catheterization, surgical and autopsy reports. Results: Forty six children were diagnosed as having TOF during the study period. The incidence was 1:3209 births and male to female ratio 1.2:1. The followup period was from two months to 33 years (median 10.5 years). Thirty seven patients had classic TOF, six had TOF with pulmonal atresia and three had other anatomical variants. Six children had chromosomal abnormalities and another five had physical anomalies outside of the heart. Nine children (24.3%) with classic TOF had a systemic to pulmonary artery shunt placed. Thirty eight (82.6%) of the patients have had corrective cardiac surgery and five in addition are scheduled to undergo such procedure in the near future. Three patients died before corrective surgery. All corecctive operations were carried out abroad. Half of the patients had difficulties following surgery and two (5.3%) died in the immediate post operative period. Of the 46 children born with TOF during the study period, seven (15.2%) have died and three are lost to followup. Corrective heart surgery had been done in four of the seven patients who died. Of the 36 patients alive in whom current information is available, 32 (88.9%) are in good physical condition leading full active lives. Corrective surgery which is planned for the other four is expected to improve their condition. Of 30 patients with classic TOF, two are being treated for arrhythmia and four have had interventional cardiac catheterizations three to 24 years following corrective surgery. In 10 of 30 pateints with classic TOF the most recent echocardiogram showed significant abnormalities. Most commonly this consisted of moderate to severe enlargement of the right ventricle with significant pulmonary valve insufficiency. Conclusions: TOF is a complex congenital heart defect with high incidence of coexistant chromosomal and physical abnormalities. Progress in recent years regarding surgical treatment and care of these patients in general has dramatically improved outcome.; Tilgangur: Ferna Fallots (tetralogy of Fallot - TOF) er algengastur þeirra hjartagalla sem valda bláma. Þessi rannsókn varðar fernu Fallots á Íslandi á 34 ára tímabili, frá 1968 til og með 2001. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin nær til allra þeirra sem greindir voru með fernu Fallots á Íslandi á tilgreindu árabili. Gagna var aflað úr sjúkraskrám sem innihéldu hjartaómskoðunar-, hjartaþræðingar- og krufningaskýrslur. Niðurstöður: Fjörutíu og sex einstaklingar reyndust hafa fernu Fallots á tímabilinu. Nýgengi 1:3209 fæðingar og kynhlutfall 1,2 drengir á hverja telpu. Eftirlitstími er frá tveimur mánuðum í 33 ár, miðgildi 10,5 ár. Þrjátíu og sjö einstaklingar höfðu dæmigerða fernu Fallots en af þeim níu börnum sem höfðu flóknari sjúkdóm voru sex með fernu Fallots með lungnaslagæðarlokun (TOF with pulmonal atresia). Af heildarhópnum voru sex með staðfestan litningagalla og fimm að auki með sköpulagsgalla utan hjarta. Af 46 sjúklingum hefur verið gerð fullnaðarskurðaðgerð hjá 38 (82,6%). Í helmingi tilvika var gangur í kjölfar aðgerðar erfiður og tvö börn dóu á fyrstu dögum eftir hana. Af 46 einstaklingum með fernu Fallots sem þessi rannsókn nær til eru sjö látnir (15,2%) og þrír hafa tapast úr eftirliti. Af 36 einstaklingum sem á lífi eru og upplýsingar liggja fyrir um telst ástand viðunandi eða gott hjá 32 (88,9%), hjá hinum fjórum eru fyrirhugaðar frekari skurðaðgerðir sem ætlað er að bæta ástand. Af 30 einstaklingum sem hafa dæmigerðan sjúkdóm hafa tveir þurft meðferðar við vegna hjartsláttartruflana og í fjórum tilvikum hefur verið gripið til inngripshjartaþræðinga þremur til 24 árum eftir leiðréttandi skurðaðgerð. Við síðustu hjartaómskoðun var ástand mjög gott hjá 20 þessara 30 sjúklinga, en í 10 tilvikum var um markverð frávik að ræða. Oftast var um að ræða nokkra eða verulega stækkun á hægra slegli með markverðum leka á lungnaslagæðarloku. Ályktun: Ferna Fallots er alvarlegur meðfæddur hjartasjúkdómur með hárri tíðni meðfylgjandi litningagalla og/eða sköpulagsgalla utan hjarta. Með árunum hafa framfarir hvað varðar greiningu, skurðaðgerðir og meðferð almennt verulega bætt horfur þeirra sem fæðast með þennan alvarlega sjúkdóm.
Description:
Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open
Additional Links:
http://www.laeknabladid.is

Full metadata record

DC FieldValue Language
dc.contributor.authorHerbert Eiríksson-
dc.contributor.authorGunnlaugur Sigfússon-
dc.contributor.authorHróðmar Helgason-
dc.date.accessioned2007-07-06T14:40:21Z-
dc.date.available2007-07-06T14:40:21Z-
dc.date.issued2004-04-01-
dc.date.submitted2007-07-06-
dc.identifier.citationLæknablaðið 2004, 90(4):297-303en
dc.identifier.issn0023-7213-
dc.identifier.pmid16819027-
dc.identifier.otherPED12-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2336/12632-
dc.descriptionNeðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Openen
dc.description.abstractObjective: We reviewed our experience regarding tetralogy of Fallot (TOF) in Iceland over a 34 year period from 1968 to 2001. We looked at incidence, diagnosis,treatment and outcome and any changes in these parameters during the study period. Materials and methods: Data were obtained from hospital records containing echocardiographic, cardiac catheterization, surgical and autopsy reports. Results: Forty six children were diagnosed as having TOF during the study period. The incidence was 1:3209 births and male to female ratio 1.2:1. The followup period was from two months to 33 years (median 10.5 years). Thirty seven patients had classic TOF, six had TOF with pulmonal atresia and three had other anatomical variants. Six children had chromosomal abnormalities and another five had physical anomalies outside of the heart. Nine children (24.3%) with classic TOF had a systemic to pulmonary artery shunt placed. Thirty eight (82.6%) of the patients have had corrective cardiac surgery and five in addition are scheduled to undergo such procedure in the near future. Three patients died before corrective surgery. All corecctive operations were carried out abroad. Half of the patients had difficulties following surgery and two (5.3%) died in the immediate post operative period. Of the 46 children born with TOF during the study period, seven (15.2%) have died and three are lost to followup. Corrective heart surgery had been done in four of the seven patients who died. Of the 36 patients alive in whom current information is available, 32 (88.9%) are in good physical condition leading full active lives. Corrective surgery which is planned for the other four is expected to improve their condition. Of 30 patients with classic TOF, two are being treated for arrhythmia and four have had interventional cardiac catheterizations three to 24 years following corrective surgery. In 10 of 30 pateints with classic TOF the most recent echocardiogram showed significant abnormalities. Most commonly this consisted of moderate to severe enlargement of the right ventricle with significant pulmonary valve insufficiency. Conclusions: TOF is a complex congenital heart defect with high incidence of coexistant chromosomal and physical abnormalities. Progress in recent years regarding surgical treatment and care of these patients in general has dramatically improved outcome.en
dc.description.abstractTilgangur: Ferna Fallots (tetralogy of Fallot - TOF) er algengastur þeirra hjartagalla sem valda bláma. Þessi rannsókn varðar fernu Fallots á Íslandi á 34 ára tímabili, frá 1968 til og með 2001. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin nær til allra þeirra sem greindir voru með fernu Fallots á Íslandi á tilgreindu árabili. Gagna var aflað úr sjúkraskrám sem innihéldu hjartaómskoðunar-, hjartaþræðingar- og krufningaskýrslur. Niðurstöður: Fjörutíu og sex einstaklingar reyndust hafa fernu Fallots á tímabilinu. Nýgengi 1:3209 fæðingar og kynhlutfall 1,2 drengir á hverja telpu. Eftirlitstími er frá tveimur mánuðum í 33 ár, miðgildi 10,5 ár. Þrjátíu og sjö einstaklingar höfðu dæmigerða fernu Fallots en af þeim níu börnum sem höfðu flóknari sjúkdóm voru sex með fernu Fallots með lungnaslagæðarlokun (TOF with pulmonal atresia). Af heildarhópnum voru sex með staðfestan litningagalla og fimm að auki með sköpulagsgalla utan hjarta. Af 46 sjúklingum hefur verið gerð fullnaðarskurðaðgerð hjá 38 (82,6%). Í helmingi tilvika var gangur í kjölfar aðgerðar erfiður og tvö börn dóu á fyrstu dögum eftir hana. Af 46 einstaklingum með fernu Fallots sem þessi rannsókn nær til eru sjö látnir (15,2%) og þrír hafa tapast úr eftirliti. Af 36 einstaklingum sem á lífi eru og upplýsingar liggja fyrir um telst ástand viðunandi eða gott hjá 32 (88,9%), hjá hinum fjórum eru fyrirhugaðar frekari skurðaðgerðir sem ætlað er að bæta ástand. Af 30 einstaklingum sem hafa dæmigerðan sjúkdóm hafa tveir þurft meðferðar við vegna hjartsláttartruflana og í fjórum tilvikum hefur verið gripið til inngripshjartaþræðinga þremur til 24 árum eftir leiðréttandi skurðaðgerð. Við síðustu hjartaómskoðun var ástand mjög gott hjá 20 þessara 30 sjúklinga, en í 10 tilvikum var um markverð frávik að ræða. Oftast var um að ræða nokkra eða verulega stækkun á hægra slegli með markverðum leka á lungnaslagæðarloku. Ályktun: Ferna Fallots er alvarlegur meðfæddur hjartasjúkdómur með hárri tíðni meðfylgjandi litningagalla og/eða sköpulagsgalla utan hjarta. Með árunum hafa framfarir hvað varðar greiningu, skurðaðgerðir og meðferð almennt verulega bætt horfur þeirra sem fæðast með þennan alvarlega sjúkdóm.is
dc.format.extent147191 bytes-
dc.format.mimetypeapplication/pdf-
dc.languageICEen
dc.language.isoisen
dc.publisherLæknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkuren
dc.relation.urlhttp://www.laeknabladid.isen
dc.subjectHjartagallaren
dc.subjectHjartasjúkdómaren
dc.subject.classificationLBL12en
dc.subject.ddcFræðigreinaren
dc.subject.meshTetralogy of Falloten
dc.subject.meshIcelanden
dc.subject.meshHeart Defects, Congenitalen
dc.subject.meshHeart Defects, Congenitalen
dc.titleFerna Fallots á Íslandi 1968-2001en
dc.title.alternativeTetralogy of Fallot in Iceland from 1968 to 2001en
dc.typeArticleen
dc.identifier.journalLæknablaðiðis
dc.format.digYES-

Related articles on PubMed

All Items in Hirsla are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.