2.50
Hdl Handle:
http://hdl.handle.net/2336/14064
Title:
Sjúkdómur Carolis : sjúkratilfelli og yfirlit fræðigreina
Other Titles:
Caroli's disease, case report and review of the literature
Authors:
Águst Ingi Águstsson; Nick Cariglia
Citation:
Læknablaðið 2007, 93(9):603-605
Issue Date:
1-Sep-2007
Abstract:
In 1958 Caroli described a rare disease with multifocal, segmental and saccular dilation of the large intrahepatic bile ducts which causes stagnation of bile and formation of bile sludge and stones. This results in recurrent abdominal pain, cholangitis and hepatic abscesses. The diagnosis is confirmed with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) and the purpose of treatment is to restore normal bile flow. Partial resection of the liver has given good results in patient with localized disease. The prognosis is poor despite drainage of bile and 46% of patients die from sepsis, hepatic abscesses, hepatic failure or portal hypertension. There is more than a hundered fold risk of cholangiocarcinoma. We report a case where a male who had a history of recurrent bouts of abdominal pain and pancreatitis was diagnosed with Caroli's disease. He later developed cholangiocarcinoma. Caroli's disease has not, to our knowledge, been reported in Iceland before. Keywords: Carolis disease, cholangiocarcinoma Correspondance: Agust Ingi Agustsson agusagu@yahoo.com.; Árið 1958 lýsti Caroli sjaldgæfum sjúkdómi með fjölhreiðra, geiraskiptri og skjóðulaga víkkun á stærri gallgöngum í lifur sem stuðlar að stöðnun á galli og myndun gallleðju og gallsteina. Einkenni sjúkdómsins eru endurtekin kviðverkjaköst, gallrásarbólgur og lifrarígerðir. Greiningin er staðfest með afturvirkri gall- og brisrásamyndatöku með holspeglun (ERCP) eða gallrásamyndatöku með ástungu gegnum kviðvegg og lifur (PTC). Meðferðin er fyrst og fremst fólgin í því að koma aftur á eðlilegu gallflæði. Í þeim tilfellum sem sjúkdómurinn er aðeins bundinn við annað lifrarblaðið eða lifrargeira hefur hlutabrottnám lifrar gefið mjög góðan árangur. Horfur eru fremur slæmar þrátt fyrir fráveitu á galli og deyr nær helmingur (46%) úr sýklasótt, lifrarígerð, lifrarbilun eða portæðarháþrýstingi. Meira en hundraðföld áhætta er á gallgangakrabbameini. Lýst er sjúkrasögu karlmanns með endurtekin kviðverkjaköst sem reynist vera með sjúkdóm Carolis og fær síðar gallgangakrabbamein. Sjúkdómi Carolis hefur ekki verið lýst áður hér á landi svo vitað sé.
Description:
Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open
Additional Links:
http://www.laeknabladid.is/2007/09/nr/2885

Full metadata record

DC FieldValue Language
dc.contributor.authorÁgust Ingi Águstsson-
dc.contributor.authorNick Cariglia-
dc.date.accessioned2007-10-12T09:30:08Z-
dc.date.available2007-10-12T09:30:08Z-
dc.date.issued2007-09-01-
dc.date.submitted2007-10-12-
dc.identifier.citationLæknablaðið 2007, 93(9):603-605en
dc.identifier.issn0023-7213-
dc.identifier.pmid17823500-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2336/14064-
dc.descriptionNeðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Openen
dc.description.abstractIn 1958 Caroli described a rare disease with multifocal, segmental and saccular dilation of the large intrahepatic bile ducts which causes stagnation of bile and formation of bile sludge and stones. This results in recurrent abdominal pain, cholangitis and hepatic abscesses. The diagnosis is confirmed with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) and the purpose of treatment is to restore normal bile flow. Partial resection of the liver has given good results in patient with localized disease. The prognosis is poor despite drainage of bile and 46% of patients die from sepsis, hepatic abscesses, hepatic failure or portal hypertension. There is more than a hundered fold risk of cholangiocarcinoma. We report a case where a male who had a history of recurrent bouts of abdominal pain and pancreatitis was diagnosed with Caroli's disease. He later developed cholangiocarcinoma. Caroli's disease has not, to our knowledge, been reported in Iceland before. Keywords: Carolis disease, cholangiocarcinoma Correspondance: Agust Ingi Agustsson agusagu@yahoo.com.en
dc.description.abstractÁrið 1958 lýsti Caroli sjaldgæfum sjúkdómi með fjölhreiðra, geiraskiptri og skjóðulaga víkkun á stærri gallgöngum í lifur sem stuðlar að stöðnun á galli og myndun gallleðju og gallsteina. Einkenni sjúkdómsins eru endurtekin kviðverkjaköst, gallrásarbólgur og lifrarígerðir. Greiningin er staðfest með afturvirkri gall- og brisrásamyndatöku með holspeglun (ERCP) eða gallrásamyndatöku með ástungu gegnum kviðvegg og lifur (PTC). Meðferðin er fyrst og fremst fólgin í því að koma aftur á eðlilegu gallflæði. Í þeim tilfellum sem sjúkdómurinn er aðeins bundinn við annað lifrarblaðið eða lifrargeira hefur hlutabrottnám lifrar gefið mjög góðan árangur. Horfur eru fremur slæmar þrátt fyrir fráveitu á galli og deyr nær helmingur (46%) úr sýklasótt, lifrarígerð, lifrarbilun eða portæðarháþrýstingi. Meira en hundraðföld áhætta er á gallgangakrabbameini. Lýst er sjúkrasögu karlmanns með endurtekin kviðverkjaköst sem reynist vera með sjúkdóm Carolis og fær síðar gallgangakrabbamein. Sjúkdómi Carolis hefur ekki verið lýst áður hér á landi svo vitað sé.is
dc.format.extent196542 bytes-
dc.format.mimetypeapplication/pdf-
dc.languageICEen
dc.language.isoisen
dc.publisherLæknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkuren
dc.relation.urlhttp://www.laeknabladid.is/2007/09/nr/2885en
dc.subjectKrabbameinen
dc.subject.classificationLBL12en
dc.subject.meshCaroli Diseaseen
dc.subject.meshCholangiocarcinomaen
dc.subject.meshBile Ducts, Intrahepaticen
dc.subject.meshTomography, X-Ray Computeden
dc.subject.meshPancreatitisen
dc.subject.meshCholangiocarcinomaen
dc.titleSjúkdómur Carolis : sjúkratilfelli og yfirlit fræðigreinaen
dc.title.alternativeCaroli's disease, case report and review of the literatureen
dc.typeArticleen
dc.identifier.journalLæknablaðiðis
dc.format.digYES-

Related articles on PubMed

All Items in Hirsla are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.