Greining, árangur meðferðar og síðkomnar aukaverkanir æxla í miðtaugakerfi í æsku

2.50
Hdl Handle:
http://hdl.handle.net/2336/16315
Title:
Greining, árangur meðferðar og síðkomnar aukaverkanir æxla í miðtaugakerfi í æsku
Other Titles:
Central nervous system tumours in Icelandic children; diagnoses, treatment results and late effects
Authors:
Hilma Hólm; Ólafur Gísli Jónsson; Árni V. Þórsson; Bjarni Hannesson; Guðmundur Kr. Jónmundsson; Jón R. Kristinsson; Ásgeir Haraldsson
Citation:
Læknablaðið 2002, 88(1):21-7
Issue Date:
1-Jan-2002
Abstract:
Objective: Tumours in the central nervous system are the second most common malignant diseases in children. With improved treatment, the number of survivors is increasing. Therefore, better knowledge of the long-term effects of the disease and the therapy is needed. The aim of the current study was to find the incidence of central nervous system tumours in Iceland, evaluate the treatment results and study the long-term effects on the individuals. Material and methods: Data on diagnosis and treatment as well as demographic data were gathered from hospital records from the Reykjavik City Hospital and The University Hospital and operating lists at the Department of Neurosurgery were reviewed. On survivors, physical examination was carried out, blood tests and urine-analysis were done and hearing was tested. Social adaptation, school performance, memory, concentration and general well being were studied by a questionnaire. Results: In the years 1970-1995, 57 children, aged 16 and younger, were diagnosed in Iceland with central nervous system tumours, 30 girls and 27 boys. Two children with brain metastases were excluded. Of the 55 individuals, 38 are alive today, 19 girls and 19 boys. Seventeen children had astrocytoma, grade 1 or 2 and seven had astrocytoma of grade 3 or 4. Seven children had medulloblastoma, other tumours were less common. Four patients with benign tumours in the spine were excluded from the study; three are living abroad and three refused participation. Therefore, 28 patients were included in the further study, 15 males and 13 females. The mean age at diagnoses was 7 years and 8 months (7:8) (median 6:7 years, span 0:0-15:11), the mean age at study was 21:4 years (median 20:2 years, span 7:6-39:9) and the mean time from diagnosis until study was 12:8 years (median 11:5 years, span 2:5-26:3). The mean standard deviation score for height (SDS) was -0.63 at the time of study, five of the patients had SDS below two. Five individuals need hormone replacement therapy and one patient has scoliosis. Three patients have disabilities; two of those are incapable of activities of daily life. Three patients have hearing impairment; one of them is also blind. Of five patients who had seizures when diagnosed, two still have convulsions. Of 28 patients, twelve (43%) had learning difficulties in school and ten (36%) needed remedial teaching. Conclusions: The incidence of central nervous tumours in Icelandic children is comparable to what has been reported in other countries. The results of the treatment are similar to what has been found in the other Nordic countries which maybe better than in other countries. The most prominent long-term effects among the survivors are endocrine dysfunctions and specific learning disabilities. Other, severe long-term complications are rare but have considerable effect on the individuals. We emphazise that organised, long-term follow-up is essential for these individuals, paying special attention to learning difficulties and endocrine dysfunction.; Inngangur: Æxli í miðtaugakerfi er annar algengasti illkynja sjúkdómurinn í börnum, næst á eftir hvítblæði. Árangur meðferðar hefur farið stöðugt batnandi og því eykst mikilvægi þess að greina möguleg langtímaáhrif og síðkomna fylgikvilla meðferðar. Tilgangur rannsóknarinnar var að finna heildarfjölda sjúklinga á Íslandi, greiningu þeirra og árangur meðferðar og kanna síðkomna fylgikvilla og langtímaáhrif meðferðar á eftirlifandi einstaklinga. Aðferðir: Sjúklingar voru fundnir með leit í sjúkraskrám á Sjúkrahúsi Reykjavíkur og Landspítalanum auk þess sem farið var yfir aðgerðarbækur á SHR. Upplýsingar um sjúkdóminn, greiningu og meðferð var safnað. Allir þátttakendur í rannsókninni komu í viðtal og skoðun, heyrnarmælingu, blóð- og þvagrannsóknir. Spurningalisti varðandi félagslega aðlögun, skólagöngu, minni, einbeitingu og líðan var einnig lagður fyrir þátttakendur. Niðurstöður: Á árunum 1970-1995 greindust 57 börn á Íslandi yngri en 16 ára með æxli í miðtaugakerfi, 30 stelpur og 27 strákar. Tveir sjúklingar með meinvörp í heila voru útilokaðir frá frekari uppvinnslu. Nú eru 38 þessara einstaklinga á lífi, 19 konur og 19 karlar. Sautján sjúklingar höfðu astrocytoma af gráðu 1 eða 2 en sjö sjúklingar astrocytoma af gráðu 3 eða 4. Sjö sjúklingar höfðu greinst með medulloblastoma, aðrar tegundir voru sjaldgæfari. Fjórir sjúklingar með góðkynja æxli í mænu voru útilokaðir frá rannsókn. Þrír búa erlendis og þrír neituðu þátttöku. Því tóku 28 einstaklingar þátt í rannsókninni, 15 karlmenn og 13 konur. Aldur við greiningu var að meðaltali sjö ár og átta mánuðir (7:8) (miðgildi 6:7 ár, bil 0:0-15:11), meðalaldur við rannsókn var 21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, bil 7:6-39:9) og meðaltími frá greiningu að rannsókn var 12:8 ár (miðgildi 11:5 ár, bil 2:5-26:3). Hæð þátttakenda við rannsókn var að meðaltali -0,63 staðalfráviksskor (standard deviation score; SDS), fimm þátttakendur eru með -2 eða minna í staðalfráviksskori. Fimm einstaklingar fá hormónameðferð vegna vanstarfsemi innkirtla í kjölfar meðferðar. Einn einstaklingur hefur hryggskekkju sem rekja má til meðferðar. Þrír einstaklingar hafa verulega skerta hreyfifærni sem rekja má til sjúkdómsins og/eða meðferðar og þar af eru tveir ófærir um athafnir daglegs lífs. Þrír einstaklingar eru heyrnarskertir, þar af er einn einnig blindur. Af fimm sjúklingum sem höfðu krampa sem einkenni um sjúkdóminn fá tveir enn krampa. Af 28 sjúklingum áttu 12 (43%) við sérstaka námsörðugleika að stríða í grunnskóla og tíu (36%) fengu stuðningskennslu. Umræður: Tíðni heila- og mænuæxla virðist sú sama hér og þekkist annars staðar. Árangur meðferðar virðist svipaður og á hinum Norðurlöndunum sem er oft betri en í öðrum löndum. Þau langtímaáhrif sem eru mest áberandi hjá einstaklingum sem lifað hafa æxli í miðtaugakerfi í æsku eru vanstarfsemi innkirtla og sértækir námsörðugleikar. Aðrir alvarlegir fylgikvillar eru ekki algengir en skerða þó lífsgæði einstaklingsins. Nauðsynlegt er að bjóða upp á skipulagt og markvisst eftirlit með þessum sjúklingum að meðferð lokinni með áherslu á að greina námsörðugleika og starfstruflanir í innkirtlum.
Description:
Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open
Additional Links:
http://www.laeknabladid.is/2002/1/fraedigreinar/nr/722/

Full metadata record

DC FieldValue Language
dc.contributor.authorHilma Hólmis
dc.contributor.authorÓlafur Gísli Jónssonis
dc.contributor.authorÁrni V. Þórssonis
dc.contributor.authorBjarni Hannessonis
dc.contributor.authorGuðmundur Kr. Jónmundssonis
dc.contributor.authorJón R. Kristinssonis
dc.contributor.authorÁsgeir Haraldssonis
dc.date.accessioned2008-01-18T10:35:18Z-
dc.date.available2008-01-18T10:35:18Z-
dc.date.issued2002-01-01-
dc.date.submitted2008-01-18-
dc.identifier.citationLæknablaðið 2002, 88(1):21-7en
dc.identifier.issn0023-7213-
dc.identifier.pmid16940661-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2336/16315-
dc.descriptionNeðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Openen
dc.description.abstractObjective: Tumours in the central nervous system are the second most common malignant diseases in children. With improved treatment, the number of survivors is increasing. Therefore, better knowledge of the long-term effects of the disease and the therapy is needed. The aim of the current study was to find the incidence of central nervous system tumours in Iceland, evaluate the treatment results and study the long-term effects on the individuals. Material and methods: Data on diagnosis and treatment as well as demographic data were gathered from hospital records from the Reykjavik City Hospital and The University Hospital and operating lists at the Department of Neurosurgery were reviewed. On survivors, physical examination was carried out, blood tests and urine-analysis were done and hearing was tested. Social adaptation, school performance, memory, concentration and general well being were studied by a questionnaire. Results: In the years 1970-1995, 57 children, aged 16 and younger, were diagnosed in Iceland with central nervous system tumours, 30 girls and 27 boys. Two children with brain metastases were excluded. Of the 55 individuals, 38 are alive today, 19 girls and 19 boys. Seventeen children had astrocytoma, grade 1 or 2 and seven had astrocytoma of grade 3 or 4. Seven children had medulloblastoma, other tumours were less common. Four patients with benign tumours in the spine were excluded from the study; three are living abroad and three refused participation. Therefore, 28 patients were included in the further study, 15 males and 13 females. The mean age at diagnoses was 7 years and 8 months (7:8) (median 6:7 years, span 0:0-15:11), the mean age at study was 21:4 years (median 20:2 years, span 7:6-39:9) and the mean time from diagnosis until study was 12:8 years (median 11:5 years, span 2:5-26:3). The mean standard deviation score for height (SDS) was -0.63 at the time of study, five of the patients had SDS below two. Five individuals need hormone replacement therapy and one patient has scoliosis. Three patients have disabilities; two of those are incapable of activities of daily life. Three patients have hearing impairment; one of them is also blind. Of five patients who had seizures when diagnosed, two still have convulsions. Of 28 patients, twelve (43%) had learning difficulties in school and ten (36%) needed remedial teaching. Conclusions: The incidence of central nervous tumours in Icelandic children is comparable to what has been reported in other countries. The results of the treatment are similar to what has been found in the other Nordic countries which maybe better than in other countries. The most prominent long-term effects among the survivors are endocrine dysfunctions and specific learning disabilities. Other, severe long-term complications are rare but have considerable effect on the individuals. We emphazise that organised, long-term follow-up is essential for these individuals, paying special attention to learning difficulties and endocrine dysfunction.en
dc.description.abstractInngangur: Æxli í miðtaugakerfi er annar algengasti illkynja sjúkdómurinn í börnum, næst á eftir hvítblæði. Árangur meðferðar hefur farið stöðugt batnandi og því eykst mikilvægi þess að greina möguleg langtímaáhrif og síðkomna fylgikvilla meðferðar. Tilgangur rannsóknarinnar var að finna heildarfjölda sjúklinga á Íslandi, greiningu þeirra og árangur meðferðar og kanna síðkomna fylgikvilla og langtímaáhrif meðferðar á eftirlifandi einstaklinga. Aðferðir: Sjúklingar voru fundnir með leit í sjúkraskrám á Sjúkrahúsi Reykjavíkur og Landspítalanum auk þess sem farið var yfir aðgerðarbækur á SHR. Upplýsingar um sjúkdóminn, greiningu og meðferð var safnað. Allir þátttakendur í rannsókninni komu í viðtal og skoðun, heyrnarmælingu, blóð- og þvagrannsóknir. Spurningalisti varðandi félagslega aðlögun, skólagöngu, minni, einbeitingu og líðan var einnig lagður fyrir þátttakendur. Niðurstöður: Á árunum 1970-1995 greindust 57 börn á Íslandi yngri en 16 ára með æxli í miðtaugakerfi, 30 stelpur og 27 strákar. Tveir sjúklingar með meinvörp í heila voru útilokaðir frá frekari uppvinnslu. Nú eru 38 þessara einstaklinga á lífi, 19 konur og 19 karlar. Sautján sjúklingar höfðu astrocytoma af gráðu 1 eða 2 en sjö sjúklingar astrocytoma af gráðu 3 eða 4. Sjö sjúklingar höfðu greinst með medulloblastoma, aðrar tegundir voru sjaldgæfari. Fjórir sjúklingar með góðkynja æxli í mænu voru útilokaðir frá rannsókn. Þrír búa erlendis og þrír neituðu þátttöku. Því tóku 28 einstaklingar þátt í rannsókninni, 15 karlmenn og 13 konur. Aldur við greiningu var að meðaltali sjö ár og átta mánuðir (7:8) (miðgildi 6:7 ár, bil 0:0-15:11), meðalaldur við rannsókn var 21:4 ár (miðgildi 20:2 ár, bil 7:6-39:9) og meðaltími frá greiningu að rannsókn var 12:8 ár (miðgildi 11:5 ár, bil 2:5-26:3). Hæð þátttakenda við rannsókn var að meðaltali -0,63 staðalfráviksskor (standard deviation score; SDS), fimm þátttakendur eru með -2 eða minna í staðalfráviksskori. Fimm einstaklingar fá hormónameðferð vegna vanstarfsemi innkirtla í kjölfar meðferðar. Einn einstaklingur hefur hryggskekkju sem rekja má til meðferðar. Þrír einstaklingar hafa verulega skerta hreyfifærni sem rekja má til sjúkdómsins og/eða meðferðar og þar af eru tveir ófærir um athafnir daglegs lífs. Þrír einstaklingar eru heyrnarskertir, þar af er einn einnig blindur. Af fimm sjúklingum sem höfðu krampa sem einkenni um sjúkdóminn fá tveir enn krampa. Af 28 sjúklingum áttu 12 (43%) við sérstaka námsörðugleika að stríða í grunnskóla og tíu (36%) fengu stuðningskennslu. Umræður: Tíðni heila- og mænuæxla virðist sú sama hér og þekkist annars staðar. Árangur meðferðar virðist svipaður og á hinum Norðurlöndunum sem er oft betri en í öðrum löndum. Þau langtímaáhrif sem eru mest áberandi hjá einstaklingum sem lifað hafa æxli í miðtaugakerfi í æsku eru vanstarfsemi innkirtla og sértækir námsörðugleikar. Aðrir alvarlegir fylgikvillar eru ekki algengir en skerða þó lífsgæði einstaklingsins. Nauðsynlegt er að bjóða upp á skipulagt og markvisst eftirlit með þessum sjúklingum að meðferð lokinni með áherslu á að greina námsörðugleika og starfstruflanir í innkirtlum.is
dc.languageICE-
dc.language.isoisen
dc.publisherLæknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkuren
dc.relation.urlhttp://www.laeknabladid.is/2002/1/fraedigreinar/nr/722/en
dc.subjectBörnen
dc.subjectAukaverkaniren
dc.subjectMiðtaugakerfien
dc.subjectÆxlien
dc.subject.classificationLBL12-
dc.subject.meshChilden
dc.subject.meshCentral Nervous Systemen
dc.subject.meshNeoplasmsen
dc.titleGreining, árangur meðferðar og síðkomnar aukaverkanir æxla í miðtaugakerfi í æskuis
dc.title.alternativeCentral nervous system tumours in Icelandic children; diagnoses, treatment results and late effectsen
dc.typeArticleen
dc.identifier.journalLæknablaðiðis

Related articles on PubMed

All Items in Hirsla are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.