2.50
Hdl Handle:
http://hdl.handle.net/2336/255242
Title:
Serúlóplasmín og járn. Tengsl við Alzheimersjúkdóm og Parkinsonsjúkdóm
Other Titles:
Ceruloplasmin (Cp) and iron in connection with Parkinson's disease (PD) and Alzheimer's disease (AD)
Authors:
Þorkell Jóhannesson; Jakob Kristinsson; Guðlaug Þórsdóttir; Jón Snædal
Citation:
Læknablaðið 2012, 98(10):531-7
Issue Date:
Oct-2012
Abstract:
Ceruloplasmin, a multi-copper oxidase with four active copper atoms, oxidizes Fe2+ to Fe3+ and concomittantly fully reduces oxygen to water. The oxygenation of iron is a requisite for transferrin transport of iron and keeping noxious Fe2+ low. In the central nervous system (CNS) Cp is mostly localized in end feet of astrocytes surrounding capillaries and attached by a glycosylphosphatidylinositol-anchor. In aceruloplasminaemia, a rare recessive hereditary disease, complete loss of Cp is accompanied by disorders of iron metabolism and lesions in CNS and outside. In PD Cp concentration and oxidative activity in serum are significantly lowered with iron deposits and lesions in substantia nigra and basal ganglia. Changes in Cp-genes might be causative in these disorders. By inducing neuromelanin synthesis Cp may protect neurons in substantia nigra. In AD Cp activity in serum, but not concentration, is significantly lowered. Changes in Cp-genes have not been verified in AD. Total amounts of iron are not increased in AD brains although iron deposits and cortical lesions are numerous. Total copper is significantly lowered in AD brains. This may result in defective synthesis of Cp and other copper enzymes. - In conclusion, the defective Cp activity, associated with iron disorders, is seemingly of importance in PD and also in AD with other copper enzyme defects possibly involved.; Serúlóplasmín (Cp) er svokallaður multi-kopar oxídasi, sem in vivo oxar Fe2+ í Fe3+ og afoxar jafnframt súrefni að fullu í vatn. Cp tryggir að Fe3+ geti bundist transferríni og að magn hvarfgjarns Fe2+ haldist í lágmarki. Í miðtaugakerfinu er það einkum bundið örmum stirnufrumna með glýkósýlfosfatidýlinósítól-tengi í námunda við æðar. Í Cp eru fjögur virk koparatóm og er festing þeirra óskylt ferli myndunar próteinhluta ensímsins. Í Cp-þurrð í blóði (aserúlóplasmínemía) er alger vöntun á Cp og áberandi járnraskanir í miðtaugakerfinu og utan þess. Í Parkinsonsjúkdómi (PD) er bæði Cp-þéttni og oxunarvirkni í sermi minnkuð, samfara áberandi járnsöfnun í svartsviðið í miðheila. Cp gæti hamlað uppkomu PD með því að binda járn í neurómelaníni og varna oxunarskemmdum í orkukornum taugunga í svartsviði. Ríkur erfðaþáttur er í PD og breytingar í Cp-genum gætu tengst erfðamynstrinu. Í Alzheimersjúkdómi (AD) er oxunarvirkni Cp minnkuð í sermi, en ekki þéttni þess. Breytingar í Cp-genum virðast ekki tengjast AD. Við AD eru bæði járnraskanir og vöntun á kopar í heilanum. Koparskortur gæti valdið truflun á myndun virks Cp auk annarra koparensíma í heila. Ætla má að trufluð Cp-virkni, og þar með raskaður járnbúskapur, skipti máli við PD og við AD ásamt hugsanlega truflunum á öðrum koparensímum.
Description:
Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open Allur texti - Full text
Additional Links:
http://www.laeknabladid.is
Rights:
Archived with thanks to Læknablađiđ

Full metadata record

DC FieldValue Language
dc.contributor.authorÞorkell Jóhannessonen_GB
dc.contributor.authorJakob Kristinssonen_GB
dc.contributor.authorGuðlaug Þórsdóttiren_GB
dc.contributor.authorJón Snædalen_GB
dc.date.accessioned2012-12-11T14:24:43Z-
dc.date.available2012-12-11T14:24:43Z-
dc.date.issued2012-10-
dc.date.submitted2012-12-11-
dc.identifier.citationLæknablaðið 2012, 98(10):531-7en_GB
dc.identifier.issn0023-7213-
dc.identifier.pmid23043066-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2336/255242-
dc.descriptionNeðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open Allur texti - Full texten_GB
dc.description.abstractCeruloplasmin, a multi-copper oxidase with four active copper atoms, oxidizes Fe2+ to Fe3+ and concomittantly fully reduces oxygen to water. The oxygenation of iron is a requisite for transferrin transport of iron and keeping noxious Fe2+ low. In the central nervous system (CNS) Cp is mostly localized in end feet of astrocytes surrounding capillaries and attached by a glycosylphosphatidylinositol-anchor. In aceruloplasminaemia, a rare recessive hereditary disease, complete loss of Cp is accompanied by disorders of iron metabolism and lesions in CNS and outside. In PD Cp concentration and oxidative activity in serum are significantly lowered with iron deposits and lesions in substantia nigra and basal ganglia. Changes in Cp-genes might be causative in these disorders. By inducing neuromelanin synthesis Cp may protect neurons in substantia nigra. In AD Cp activity in serum, but not concentration, is significantly lowered. Changes in Cp-genes have not been verified in AD. Total amounts of iron are not increased in AD brains although iron deposits and cortical lesions are numerous. Total copper is significantly lowered in AD brains. This may result in defective synthesis of Cp and other copper enzymes. - In conclusion, the defective Cp activity, associated with iron disorders, is seemingly of importance in PD and also in AD with other copper enzyme defects possibly involved.en_GB
dc.description.abstractSerúlóplasmín (Cp) er svokallaður multi-kopar oxídasi, sem in vivo oxar Fe2+ í Fe3+ og afoxar jafnframt súrefni að fullu í vatn. Cp tryggir að Fe3+ geti bundist transferríni og að magn hvarfgjarns Fe2+ haldist í lágmarki. Í miðtaugakerfinu er það einkum bundið örmum stirnufrumna með glýkósýlfosfatidýlinósítól-tengi í námunda við æðar. Í Cp eru fjögur virk koparatóm og er festing þeirra óskylt ferli myndunar próteinhluta ensímsins. Í Cp-þurrð í blóði (aserúlóplasmínemía) er alger vöntun á Cp og áberandi járnraskanir í miðtaugakerfinu og utan þess. Í Parkinsonsjúkdómi (PD) er bæði Cp-þéttni og oxunarvirkni í sermi minnkuð, samfara áberandi járnsöfnun í svartsviðið í miðheila. Cp gæti hamlað uppkomu PD með því að binda járn í neurómelaníni og varna oxunarskemmdum í orkukornum taugunga í svartsviði. Ríkur erfðaþáttur er í PD og breytingar í Cp-genum gætu tengst erfðamynstrinu. Í Alzheimersjúkdómi (AD) er oxunarvirkni Cp minnkuð í sermi, en ekki þéttni þess. Breytingar í Cp-genum virðast ekki tengjast AD. Við AD eru bæði járnraskanir og vöntun á kopar í heilanum. Koparskortur gæti valdið truflun á myndun virks Cp auk annarra koparensíma í heila. Ætla má að trufluð Cp-virkni, og þar með raskaður járnbúskapur, skipti máli við PD og við AD ásamt hugsanlega truflunum á öðrum koparensímum.en_GB
dc.languageice-
dc.language.isoisen
dc.publisherLæknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkuren_GB
dc.relation.urlhttp://www.laeknabladid.isen_GB
dc.rightsArchived with thanks to Læknablađiđen_GB
dc.subjectAlzheimer sjúkdómuren_GB
dc.subjectParkinsons-veikien_GB
dc.subjectJárn (steinefni)en_GB
dc.subjectJárnskorturen_GB
dc.subject.meshAlzheimer Diseaseen_GB
dc.subject.meshBrainen_GB
dc.subject.meshCeruloplasminen_GB
dc.subject.meshHumansen_GB
dc.subject.meshIronen_GB
dc.subject.meshIron Metabolism Disordersen_GB
dc.subject.meshNeurodegenerative Diseasesen_GB
dc.subject.meshOxidation-Reductionen_GB
dc.subject.meshParkinson Diseaseen_GB
dc.titleSerúlóplasmín og járn. Tengsl við Alzheimersjúkdóm og Parkinsonsjúkdómis
dc.title.alternativeCeruloplasmin (Cp) and iron in connection with Parkinson's disease (PD) and Alzheimer's disease (AD)en_GB
dc.typeArticleen
dc.contributor.departmentLandspitali The National University Hospital, Reykjavík, Iceland. The University of Iceland , Reykjavík, Iceland.en_GB
dc.identifier.journalLæknablaðiðen_GB
dc.rights.accessOpen Access - Opinn aðganguren
dc.type.categoryÖldrunarlækningaren_GB

Related articles on PubMed

All Items in Hirsla are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.