2.50
Hdl Handle:
http://hdl.handle.net/2336/30213
Title:
Hirschprungs sjúkdómur á Íslandi 1968-1998
Other Titles:
Hirschprung' disease in Iceland 1969-1998
Authors:
Elísabet S. Guðmundsdóttir; Guðmundur Bjarnason; Jónas Magnússon
Citation:
Læknablaðið 2001, 87(12):987-89
Issue Date:
1-Dec-2001
Abstract:
Introduction: Hirschprung s disease (HD) is a congenital disease characterized by the absence of myenteric and submucosal ganglion cells in the distal alimentary tract and results in decreased motility in the affected bowel segment. The purpose of this study was to review the incidence, presentation, treatment and operative results in children with Hirschprung's disease in Iceland. Material and methods: Thirteen infants with Hirschprung s disease (11 boys and two girls) were treated in Landspítalinn University Hospital between January 1969 and December 1998. The records of these patients were reviewed retrospectively. Results: The incidence of Hirschprung's disease in Iceland is 1/10,000 and 85% of those are boys. All the infants were born full term. No family history and no associated abnormalities were noted. The mean age at first admission was 20 (1-136) days and mean age at diagnosis was 166 (5-623) days. Swenson's pull-through (two- or three-stage procedure) was carried out in all patients at the mean age of 18.6 months. The extent of aganglionosis was rectosigmoid colon in 10 patients (77%) and one patient had total colonic aganglionosis. Postoperative complications occurred in seven patients (53%), adhesion ileus being the most common complication. Long term bowel function was satisfactory in 85% of the patients. Conclusions: The incidence of Hirschprung's disease in Iceland is low. Mean age at diagnosis is six months. Sixty percent of the children are discharged with a wrong diagnosis after first admission to hospital and this could be improved by diagnosing the disease at an earlier stage. Postoperative complications are common but no deaths occurred. Bowel function following definitive correction is good compared to other studies.; Inngangur: Hirschprungs sjúkdómur er meðfæddur garnasjúkdómur þar sem taugahnoðafrumur (ganglion cells) vantar í vöðvahjúps- (Auerbach) og slímhúðarbeðs- (Meissner) taugaflækjur garnaveggsins. Sjúkdómurinn einkennist af garnastíflu og afleiðingum hennar. Tilgangur þessarar rannsóknar var að kanna tíðni sjúkdómsins á Íslandi, einkenni og aldur sjúklinga við greiningu, tegund og árangur aðgerða og fylgikvilla. Efniviður og aðferðir: Um afturskyggna rannsókn er að ræða. Allar sjúkraskrár barna (n=13; 11 drengir, tvær stúlkur) sem lögðust inn á Landspítalann (síðar Landspítala Hringbraut) með greininguna Hirschprungs sjúkdómur frá 1. janúar 1969 til 31. desember 1998 voru yfirfarnar. Niðurstöður: Tíðni Hirschprungs sjúkdóms á Íslandi er eitt af 10.000 fæddum börnum, af þeim eru 85% drengir. Öll börnin fæddust fullburða eftir eðlilega meðgöngu. Ekki kom fram fjölskyldusaga um Hirschprungs sjúkdóm. Meðalaldur við fyrstu innlögn á sjúkrahús var 20 (1-136) dagar og meðalaldur við greiningu 166 (5-623) dagar. Í öllum tilfellum var meðferð hafin með ristilraufun og endanleg skurðaðgerð að hætti Swensons var gerð við 18,6 mánaða meðalaldur. Útbreiðsla Hirschprungs sjúkdóms í görn var hjá 10 sjúklingum (77%) bundin við endaþarm og bugaristil og hjá einum sjúklingi náði sjúkdómurinn til alls ristilsins. Fylgikvillar eftir aðgerð urðu hjá 53% sjúklinganna og var samvaxtagarnastífla algengust. Hægðavenjur eftir aðgerð voru eðlilegar hjá 85% barnanna. Ályktanir: Tíðni Hirschprungs sjúkdóms á Íslandi er lægri en annars staðar. Meðalaldur við greiningu er sex mánuðir, en henni mætti flýta með því að fá grun um sjúkdóminn fyrr, en rúmlega 60% barna með Hirschprungs sjúkdóm útskrifast með ranga greiningu eftir fyrstu innlögn á sjúkrahús. Fylgikvillar eftir aðgerð eru algengir, en sumum þeirra gæti fækkað í framtíðinni með tilkomu kviðsjáraðgerða. Árangur aðgerðanna með tilliti til hægðavenja er góður samanborið við önnur uppgjör.
Description:
Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open
Additional Links:
http://www.laeknabladid.is

Full metadata record

DC FieldValue Language
dc.contributor.authorElísabet S. Guðmundsdóttir-
dc.contributor.authorGuðmundur Bjarnason-
dc.contributor.authorJónas Magnússon-
dc.date.accessioned2008-06-19T13:31:59Z-
dc.date.available2008-06-19T13:31:59Z-
dc.date.issued2001-12-01-
dc.date.submitted2008-06-19-
dc.identifier.citationLæknablaðið 2001, 87(12):987-89en
dc.identifier.issn0023-7213-
dc.identifier.pmid17019022-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2336/30213-
dc.descriptionNeðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Openen
dc.description.abstractIntroduction: Hirschprung s disease (HD) is a congenital disease characterized by the absence of myenteric and submucosal ganglion cells in the distal alimentary tract and results in decreased motility in the affected bowel segment. The purpose of this study was to review the incidence, presentation, treatment and operative results in children with Hirschprung's disease in Iceland. Material and methods: Thirteen infants with Hirschprung s disease (11 boys and two girls) were treated in Landspítalinn University Hospital between January 1969 and December 1998. The records of these patients were reviewed retrospectively. Results: The incidence of Hirschprung's disease in Iceland is 1/10,000 and 85% of those are boys. All the infants were born full term. No family history and no associated abnormalities were noted. The mean age at first admission was 20 (1-136) days and mean age at diagnosis was 166 (5-623) days. Swenson's pull-through (two- or three-stage procedure) was carried out in all patients at the mean age of 18.6 months. The extent of aganglionosis was rectosigmoid colon in 10 patients (77%) and one patient had total colonic aganglionosis. Postoperative complications occurred in seven patients (53%), adhesion ileus being the most common complication. Long term bowel function was satisfactory in 85% of the patients. Conclusions: The incidence of Hirschprung's disease in Iceland is low. Mean age at diagnosis is six months. Sixty percent of the children are discharged with a wrong diagnosis after first admission to hospital and this could be improved by diagnosing the disease at an earlier stage. Postoperative complications are common but no deaths occurred. Bowel function following definitive correction is good compared to other studies.en
dc.description.abstractInngangur: Hirschprungs sjúkdómur er meðfæddur garnasjúkdómur þar sem taugahnoðafrumur (ganglion cells) vantar í vöðvahjúps- (Auerbach) og slímhúðarbeðs- (Meissner) taugaflækjur garnaveggsins. Sjúkdómurinn einkennist af garnastíflu og afleiðingum hennar. Tilgangur þessarar rannsóknar var að kanna tíðni sjúkdómsins á Íslandi, einkenni og aldur sjúklinga við greiningu, tegund og árangur aðgerða og fylgikvilla. Efniviður og aðferðir: Um afturskyggna rannsókn er að ræða. Allar sjúkraskrár barna (n=13; 11 drengir, tvær stúlkur) sem lögðust inn á Landspítalann (síðar Landspítala Hringbraut) með greininguna Hirschprungs sjúkdómur frá 1. janúar 1969 til 31. desember 1998 voru yfirfarnar. Niðurstöður: Tíðni Hirschprungs sjúkdóms á Íslandi er eitt af 10.000 fæddum börnum, af þeim eru 85% drengir. Öll börnin fæddust fullburða eftir eðlilega meðgöngu. Ekki kom fram fjölskyldusaga um Hirschprungs sjúkdóm. Meðalaldur við fyrstu innlögn á sjúkrahús var 20 (1-136) dagar og meðalaldur við greiningu 166 (5-623) dagar. Í öllum tilfellum var meðferð hafin með ristilraufun og endanleg skurðaðgerð að hætti Swensons var gerð við 18,6 mánaða meðalaldur. Útbreiðsla Hirschprungs sjúkdóms í görn var hjá 10 sjúklingum (77%) bundin við endaþarm og bugaristil og hjá einum sjúklingi náði sjúkdómurinn til alls ristilsins. Fylgikvillar eftir aðgerð urðu hjá 53% sjúklinganna og var samvaxtagarnastífla algengust. Hægðavenjur eftir aðgerð voru eðlilegar hjá 85% barnanna. Ályktanir: Tíðni Hirschprungs sjúkdóms á Íslandi er lægri en annars staðar. Meðalaldur við greiningu er sex mánuðir, en henni mætti flýta með því að fá grun um sjúkdóminn fyrr, en rúmlega 60% barna með Hirschprungs sjúkdóm útskrifast með ranga greiningu eftir fyrstu innlögn á sjúkrahús. Fylgikvillar eftir aðgerð eru algengir, en sumum þeirra gæti fækkað í framtíðinni með tilkomu kviðsjáraðgerða. Árangur aðgerðanna með tilliti til hægðavenja er góður samanborið við önnur uppgjör.is
dc.languageICE-
dc.language.isoisen
dc.publisherLæknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkuren
dc.relation.urlhttp://www.laeknabladid.isen
dc.subjectHirschprungs sjúkdómuren
dc.subject.meshHirschsprung Diseaseen
dc.titleHirschprungs sjúkdómur á Íslandi 1968-1998is
dc.title.alternativeHirschprung' disease in Iceland 1969-1998en
dc.typeArticleen
dc.contributor.departmentPlastikkirurgiska klinikken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Grœna stråket 8, 413 45 Gothenburg, Sweden elisabetsgud@hotmail.com.en
dc.identifier.journalLæknablaðiðen

Related articles on PubMed

All Items in Hirsla are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.