Bráðir kviðverkir af völdum slitróttrar bráðaporfýríu : sjúkratilfelli og yfirlit

Abstract

We describe a case of acute intermittent porphyria in a woman who presented repeatedly with abdominal pain. Porphyrias are caused by decreased enzyme activity in the heme biosynthetic pathway leading to overproduction of heme precursors if demand increases. This can cause symptoms such as abdominal pain, nausea and vomiting, constipation, tachycardia and hypertension. Treatment includes removal of causative factors, administration of carbohydrates or hemin to reduce the production of heme precursors as well as symptomatic treatment.

Lýst er bráðu porfýríukasti hjá konu sem hafði leitað endurtekið á bráðamóttöku vegna kviðverkja. Porfýríur orsakast af skertri ensímvirkni í myndunarferli hems og við ákveðið álag verður uppsöfnun á milliefnum í ferlinu vegna þessa. Einkenni geta verið kviðverkir, ógleði og uppköst, hægðabreytingar, hraður hjartsláttur og blóðþrýstingshækkun. Meðferðin felst í að fjarlægja mögulega orsakavalda, meðhöndla einkenni og gefa kolvetni eða hemín til að draga úr myndun milliefna.