Kawasaki sjúkdómur á Íslandi 1979-1997

Abstract

Kawasaki disease is a multisystem inflammatory disease most commonly affecting young children. The first patient documented with the disease in Iceland was diagnosed in 1979. In this retrospective study we describe our experience with the disease in Iceland over 19 years. From 1979 to 1997 40 children were diagnosed with Kawasaki disease, i.e. an annual incidence of 8.5 per 100,000 children younger than five years of age. Male-female ratio was 2:1. The number of patients each year varied from none to seven. Coronary aneurisms were revealed in four of 30 patients (13%) undergoing 2D echocardiography. One patient died (2.5%) of cardiac complication (heart failure). Twenty-seven of 30 patients diagnosed after 1987 were treated with intravenous immunoglobulins. The incidence of Kawasaki disease in Iceland is comparable to what has been reported in the other Nordic countries.

Kawasaki sjúkdómur er bólgusjúkdómur sem einkennist aðallega af hita, húðútbrotum, tárubólgu og bólgubreytingum í munnslímhúð, en getur haft í för með sér fylgikvilla í hjarta- og æðakerfi. Gúlamyndun í kransæðum sést hjá 15-20% ómeðhöndlaðra sjúklinga. Tilgangur þessarar afturskyggnu rannsóknar var að kanna nýgengi Kawasaki sjúkdóms hérlendis, tíðni hjartakvilla og annarra fylgikvilla. Fyrsti sjúklingurinn greindist á íslandi 1979. Til og með 1997 höfðu 40 börn greinst með sjúkdóminn hér á landi. Meðalnýgengi var 8,5/100.000 á ári hjá börnum undir fimm ára aldri. Kynjahlutfall (drengir/stúlkur) var 2:1. Fjöldi tilfella var breytilegur frá ári til árs, frá engu til sjö barna á ári. Hjartabilun greindist hjá þremur börnum og kransæðagúlar hjá fjórum. Einn sjúklingur lést úr hjartabilun tengdri Kawasaki sjúkdómi. Öll börn greind eftir 1987, að þremur undanskildum, voru meðhöndluð með mótefnum í æð. Nýgengi sjúkdómsins innan fimm ára aldurs er sambærilegt við niðurstöður rannsókna frá hinum Norðurlöndunum.