Slagæðavíxlun við hjarta á Íslandi 1971-1996

Abstract

Ágrip Tilgangur: Rannsóknin varðar slagæðavíxlun við hjarta (D- and L-transposition of the great arteries) á íslandi á 26 ára tímabili, 1971-1996. Skoðað var nýgengi sjúkdómsins, greining, meðferð og horfur og hvernig þessir þættir hafa breyst á rannsóknartímanum. Efniviður og aðferðir: Gagna var aflað úr sjúkraskrám sem innihéldu hjartaómskoðunar-, hjartaþræðingar- og krufningaskýrslur. Niðurstöður: Þrjátíu og eitt barn greindist með slagæðavíxlun á tímabilinu, þar af höfðu 29 fullkomna víxlun (D-TGA). Eftirlitstími er frá 11 mánuðum til 21 árs (miðgildi 13 ár). Nýgengi reyndist einn á hverjar 3681 fæðingar, kynhlutfall 2,4 drengir á hverja telpu. Í 11 tilvikum var hjartaþræðing notuð til sjúkdómsgreiningar, en frá 1984 hefur sjúkdómurinn í öllum tilvikum verið greindur með ómskoðun. Tuttugu og eitt barn hafði fullkomna slagæðavíxlun eingöngu, en þegar einnig voru til staðar aðrir hjartagallar var oftast um op í sleglaskilum (ventricular septal defect) að ræða. Gáttaskilarofsaðgerð (balloon atrial septostomy) var gerð á 26 börnum (84%) með viðunandi árangri hjá 24 (92%). Af 31 sjúklingi hafa 23 gengist undir hjartaskurðaðgerð og er um fullnaðaraðgerð að ræða í öllum tilvikum. Gerð var gáttaskiptaaðgerð (atrial switch/baffle) á 15 börnum, þar af Mustard aðgerð í tveimur tilvikum og Senning 13 sinnum. Slagæðaskiptaaðgerð (arterial switch) var gerð á fimm sjúklingum, en þrívegis aðrar aðgerðir. Í helmingi tilvika var gangur í kjölfar skurðaðgerðar erfiður, en aðeins eitt barn dó innan eins mánaðar frá aðgerð. Af 31 barni með slagæðavíxlun sem fæddist á rannsóknartímanum eru átta látin og tvö hafa tapast úr eftirliti. Öll börnin sem dóu voru fædd á fyrri 13 árum tímabilsins, þar af létust fjögur innan fjögurra sólarhringa frá fæðingu. Tvö börn höfðu gengist undir hjartaskurðaðgerð fyrir andlát. Af 21 einstaklingi sem á lífi er og upplýsingar liggja fyrir um, telst ástand viðunandi eða gott hjá öllum. Fimm sjúklingar eru á lyfjameðferð, þar af tveir vegna hjartsláttaróreglu. Við síðustu hjartaómskoðun var útlit gott hjá 16 einstaklingum, en rannsókn óeðlileg í fimm tilvikum. Ályktanir: Miklar framfarir hafa orðið í greiningu og meðferð slagæðavíxlunar við hjarta og horfur hafa batnað. Stöðugt eftirlit er mikilvægt með tilliti til síðkominna afleiðinga hjartaskurðaðgerða, en stór hluti sjúklinga í rannsóknarhópnum hefur gengist undir gáttaskiptaaðgerð.