Wilmsæxli á Íslandi : afturskyggn rannsókn tímabilið 1961-1995

Abstract

Tilgangur: Wilmsæxli er illkynja sjúkdómur í nýrum og greinist yfirleitt hjá ungum börnum. Lítið hefur verið ritað um sjúkdóminn hér á landi. Tilgangur þessarar afturskyggnu rannsóknar var að kanna faraldsfræði Wilmsæxla á Íslandi, sjúkdómseinkenni, meðferð og lífs-horfur sjúklinganna. Efniviður og aðferðir: Alls greindust 17 einstaklingar, 15 börn og tveir fullorðnir (25 og 29 ára) á tímabilinu 1. janúar 1961 til 31. desember 1995, samkvæmt krabbameinsskrá Krabbameinsfélags Íslands. Meðalaldur barnanna var 33 mánuðir (staðalfrávik 19, bil 5-77 mánuðir). Upplýsingar um einkenni, niðurstöður rannsókna og meðferð fengust úr sjúkraskrám. Öll vefjasýnin voru yfirfarin og æxlin stiguð (National Wilms' Tumor Study, NWTS flokkun). Niðurstöður: Nýgengi á rannsóknartímabilinu reyndist 0,2 á 100.000 íbúa á ári og 1,0 fyrir börn yngri en 15 ára. Helstu einkenni voru fyrirferð í kviðarholi (65%) og kviðverkir eða óværð (53%). Þvagfæramyndataka var gerð í 14 tilvikum og leiddi hún alltaf í ljós æxli í nýra. Við greiningu var einn sjúklingur á stigi I (6%), sex á stigi II (35%) og sjö á stigi III (41%). Tveir voru með meinvörp í lungum (stig IV) og einn með æxli í báðum nýrum (stig V) og er hann á lífi í dag. Nýrabrottnám var gert hjá öllum, en tveir létust í kjölfar aðgerðar (skurðdauði 12%). Af hinum 15 fengu 12 geislameðferð og 12 lyfjameðferð (níu fengu bæði geisla og lyf). Meingerð æxlanna var hefðbundin, en villivöxtur (anaplasia) sást í einu tilviki og sarkmeinsútlit í öðru. Fimm ára lifun þeirra átta sem greindust á árunum 1961-1976 var 25%, en lifun þeirra sem greindust 1977-1995 var 61% (p=0,13). í heild var fimm ára lifun 42%. Ályktun: Wilmsæxli eru sjaldgæf á Íslandi, en engu að síður er nýgengi í hærri kantinum sé miðað við nágrannalönd. Flestir greinast með langt genginn sjúkdóm (stig II og III) en þrátt fyrir það er lækning möguleg, jafnvel þó fjar-meinvörp séu einnig til staðar (stig IV). Á síðari hluta rannsóknartímabilsins var tilhneiging til bættra lífslíka, sennilega vegna breyttrar meðferðar.