Belgæxli í brisi : þrjú sjúkratilfelli og yfirlit

Abstract

Cystic neoplasms of the pancreas are pathologically divided into macrocystic and microcystic adenomas. Macrocystic adenomas are multilocular, composed of large cysts (>2 cm), with or without septa, lined with columnar mucin-producing epithelium. This type has malignant potential. The microcystic adenomas are composed of many tiny cysts (<2 cm) lined by small cuboidal cells containing glycogen but little or no mucin. This adenoma is completely benign and is therefore important to differentiate from the former. Cystadenomas represent 10-15% of cystic lesions of the pancreas. Roughly one-half of the cystadenomas of the pancreas are found to be microcystic. The remainder is accounted for by the mucinous cystic neoplasms, either macrocystic adenomas or cystadenocarcinomas. These adenomas occur most frequently in middle aged women. Upper abdominal pain and weight loss are often the presenting symptoms. An abdominal mass can often be palpated during physical examination of these patients. Ultrasound and CT of the abdomen are the most useful diagnostic tools in the evaluation of cystic lesions of the pancreas. CT can also be helpful in differentiating microcystic from macrocystic adenomas. It is possible to do a CT or ultrasound guided percutaneous aspiration for diagnosis of the lesions. This technique permits preoperative cytologic and biochemical analysis of the cyst content. Surgery however is often necessary for accurate diagnosis where the tumor is biopsied for histology. The primary pancreatic lesions to be considered in the differential diagnosis include pseudocyst, whether of inflammatory or traumatic origin, congenital cysts, ductal adenocarcinoma or islet cell tumors. Some agree that surgical resection may not be mandatory if an accurate diagnosis of microcystic adenoma can be made. Others emphasize that all pancreatic cystadenomas can have malignant potential and that total excision should be the treatment of choice. Both macrocystic adenomas and cystadenocarcino¬mas have a slow and indolent course and tend to be well resectable in spite of late diagnosis. Three cases of pancreatic cystadenomas have been diagnosed in Iceland since 1972. These cases are presented here with a review of the literature.

Góðkynja belgkirtilæxlum eða belgæxlum í brisi (cystadenoma pancreatis) hefur verið skipt meinafræðilega í tvo flokka: Stórbelgjaæxli (macrocystic adenoma) og smábelgjaæxli (microcystic adenoma). Stórbelgjaæxlin eru mynduð af stórum belgjum (>2 cm), með eða án milliveggja, þöktum að innan stórum slímmyndandi frumum. Þau verða iðulega illkynja. Smábelgjaæxlið inniheldur litla belgi (<2 cm), klædda flatri eða teningslaga þekju sem hefur að geyma fjölsykrunga (glycogen) og lítið eða ekkert slím. Mikilvægt er að greina þetta æxli vegna þess að það er fullkomlega góðkynja. Belgæxli eru um 10-15% belgmeina (cystic les¬ions) í brisi. Rúmlega helmingur belgæxla í brisi reynist vera smábelgjaæxli. Hinn helmingurinn eru slímmyndandi æxli, annað hvort stórbelgjaæxli sem hefur góðkynja vefjafræðilegt útlit, eða belgjakrabbamein sem hefur illkynja útlit. Æxli þessi finnast fyrst og fremst hjá miðaldra konum og eru kviðverkir og megrun oftast fyrstu einkenni. Við skoðun á þessum sjúklingum má oft þreifa fyrirferð í efri hfuta kviðar. Í dag eru ómskoðun og tölvusneiðmyndir af kviðarholi þær rannsóknir sem mestar upplýsingar gefa um belgmein í brisi. Einnig er tölvusneiðmynd oft hjálpleg við að greina á milli smábelgja- og stórbelgjaæxla. Nú er einnig farið að gera óm- eða sneiðmyndastýrða ástungu á þessum fyrirferðum til að greina hvers eðlis þau eru. Þannig er mögulegt að fá vefjasýni úr æxlinu og einnig er hægt að mæla amýlasa og æxlisvísa í vökvanum sem dreginn er úr belgnum. Oft fæst þó nákvæm greining ekki fyrr en í aðgerð þar sem tekið er sýni úr fyrirferðinni. Helstu mismunagreiningar eru svokallaðir gervibelgir, tilkomnir vegna áverka eða bólgu, meðfæddir belgir, kirtilgangakrabbamein eða innkirtlaæxli. Sumir telja að smábelgjaæxlin þurfi ekki meðhöndlun ef greining hefur verið staðfest með ástungu á æxlinu. Aðrir leggja sérstaka áherslu á að öll belgæxli í brisi geti verið illkynja og því beri aö fjarlægja þau með aðgerð. Alltaf ætti að líta á stórbelgjaæxli í brisi sem illkynja og er aðgerð þar sem æxlið er fjarlægt, kjörmeðferð. Bæði stórbelgjaæxli og belgkirtilkrabbamein í brisi eru hægt vaxandi og er oftast hægt að fjarlægja þau þrátt fyrir að þau hafi greinst seint. Þrjú tilfelli belgæxla í brisi hafa greinst hér á landi frá 1972 og er þeim lýst í þessari grein ásamt yfirliti yfir sjúkdóminn.