Komplímentskortur og rauðir úlfar; hlutverk komplíments í hreinsun mótefnafléttna.

Abstract

A patient with C2 deficiency and SLE has been replenished with C2 containing fresh frozen plasma for close to 8 years. With each plasma infusion all clinical symptoms and signs disappear over a period of approximately 10 days and then reappear after 6-8 weeks. It has been documented that the function of the classical pathway of the complement system is restored with each infusion, CH50 and IIP normalizes and immunecomplex levels fall during each infusion. Furthermore C3d, as a marker of complement activation rises during the same period. The experience reported here supports the proposed theory that the complement system participates in the normal handling of immune complexes and the relation to clinical presentation of immune complex diseases is documented in this patient.

Sjúklingur með C2 skort og rauða úlfa (SLE) hefur verið meðhöndlaður í tæp átta ár með fersku frosnu plasma sem bætir upp C2 skortinn. Við hverja plasmagjöf lagast öll sjúkdómseinkenni á um það bil 10 dögum en koma aftur fram sex til átta vikum síðar. Sýnt hefur verið fram á að starfsemi klassíska ferilsins er endurreist við hverja meðferð, CH50 og IIP mælast innan eðlilegra marka og magn mótefnafléttna minnkar meðan á plasmagjöf stendur. Jafnframt eykst magn C3d sem sýnir að komplímentræsing verður samfara plasmagjöf. Niðurstöður þær sem kynntar eru hér styðja þá tilgátu að komplímentkerfið taki þátt í eðlilegri meðhöndlun líkamans á mótefnafléttum. Tengsl óeðlilegrar starfsemi komplímentkerfisins og sjúkdómsmyndar mótefnafléttusjúkdóms er staðfest hjá þessum sjúklingi.