Fremri hausrauf: gleiðeygð langnefja

Abstract

Heilahaull (encephalocele) eða heila- og heilahimnuhaull (meningoencephalocele) er útbungun á heila- og heilahimnuvef um gat eða glufu í hauskúpunni og kemur fyrir í um það bil einni af hverjum fimm þúsund fæðingum. Tilsvarandi útbungun á mænuhimnum og á mænuvef (myelomeningocele) er miklu algengari. Þannig greindi Matson frá 1390 tilvikum af þess háttar hryggraufum á móti 265 hausraufum á tuttugu ára tímabili. Af þessum hausraufum voru 196 á hnakka en 35 á ennis- og nefrótarsvæðinu (1). Í Austurlöndum fjær er þessu þó á annan veg farið þar sem gallinn virðist miklu algengari framantil en aftantil á höfði (2). Meðfædd hausrauf á ennis- og nefrótarsvæðinu veldur sérkennilegu útliti, þ.e. breiðri og langri nefrót með auknu bili milli augna. Mexíkaninn Ortiz Monasterio nefndi þetta fyrirbæri »long nose hyperteleorism« og hefur þessi nafngift haldist nokkuð (4). Það ber þó að hafa í huga að í raun er oftast um telecanthus (hliðrun augnkróka) að ræða en ekki eiginlegan hyperteleorismus (hliðrun augntótta). Þannig eru við hliðrun augnkróka hinir ytri veggir augntóttanna að kalla rétt staðsettir, en aðeins neflægu veggir augntóttanna staðsettir of fjarri miðlínu. Við venjulega augntóttahliðrun er nefið oftast mjög stutt og afmyndað, eða jafnvel ekkert nef. Horfur einstaklinga með rauf framantil á höfði eru alla jafna mjög góðar og miklu betri en þegar um hryggrauf er að ræða. Því veldur, að sá hluti heilans sem gallinn kann að taka til er tiltölulega þögull eða óvirkur hluti ennishjarna (lobus frontalis) og fórn þessa heilahluta veldur engum truflunum á taugakerfi. Vatnshaus er ekki algengur fylgikvilli, þar eð gallinn tekur ekki til bess hluta heilahimna sem máli skiptir fyrir eðlilega hringrás og frásog heilavökvans (3). Vandamál varðandi útlit geta hins vegar verið veruleg og einfalt brottnám heilahaulsins og lokun á heilahimnum sjaldan nægilegt til að fá viðunandi andlitsfall. Hér verður greint frá einu tilfelli fremri hausraufar sem hefur verið til meðferðar á Landspítalanum. Sökum þess hve þetta er sjaldgæft þykir rétt að rifja upp það helsta sem vitað er um myndun fyrirbærisins á fósturskeiði.